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起床第一泡尿,顏色若像「可樂」尿,當心是罕病症狀!門診一名40歲男子,發現自己起床如廁的第一泡尿,竟然呈現暗紅色,看起來就像是可樂一般,大吃一驚,直覺是血尿,到泌尿科檢查卻查不出問題,直到後續出現貧血現象轉科診療才發現自己罹患罕見的陣發性夜間血紅素尿症(PNH)引發溶血反應。
起床第一泡尿尿出可樂尿,正是陣發性夜間血紅素尿症(PNH)的典型症狀,台北榮總內科部輸血醫學科主任邱宗傑表示,因為患者在睡覺時容易發生溶血,釋出的血紅素會經由腎臟排到尿液裡,所以尿液呈現嚇人的暗紅色。
陣發性夜間血紅素尿症是一種溶血疾病,十分罕見,因為患者的紅血球缺乏保護蛋白而易受補體攻擊,引起溶血反應,常見症狀包括可樂尿、葡萄酒血、疲倦、虛弱等,症狀多變。
邱宗傑說,男女老幼皆可能發生陣發性夜間血紅素尿症,平均好發年齡為30歲,盛行率為百萬分之15.9,發生率為百萬分之1.3,醫界推估全台約有365人罹病,但實際確診者只有100多人。
不過,邱宗傑強調,由於陣發性夜間血紅素尿症的急性發作可能久久才一次,有人幾個月才出現一次可樂尿,或是感冒時才尿出異狀,或是心悸、心跳快等不適症狀一陣子好一陣子壞,不易察覺,導致容易延遲診斷。
5年多前發病時,42歲的洪小姐起先一直以為是自己太胖,所以走路才喘,直到雙腳背腫的跟「麵龜」一樣,塞不進鞋子裡,住院做了許多檢查才確診為陣發性夜間血紅素尿症,開啟輸血的日子,一度還因為溶血狀況,起床如廁發現整個馬桶裡都是像葡萄酒一樣深紅色的血。
邱宗傑提醒,陣發性夜間血紅素尿症若置之不理,病人發生靜脈栓塞的機率是正常人的62倍,因此中風,甚至因血栓奪命,還有部分可能因血管問題導致腎衰竭、性功能障礙不舉,5年存活率只有65%。
台大醫院內科部血液科主治醫師侯信安指出,目前治療陣發性夜間血紅素尿症方式有3種,分別為可短暫緩和症狀的支持性療法,如輸血、類固醇藥物、雄激素、抗凝劑和補充維生素等,風險較高的骨髓移植以及單株抗體藥物治療,而健保目前已給付單株抗體治療,可提升存活率、減緩腎衰竭、防止血栓並有助於改善病患的生活品質。
下面附上一則新聞讓大家了解時事
那有這種離譜的母親?一名15歲的國三少女,2年內陸續和8名未滿16歲的男友偷嘗禁果,少女母親得知後,帶著女兒到警局對這8名少年提告性侵,之後再對這8名少年的家長收取30至60萬不等的和解金,至少獲得將近200萬。少女母親錢得手後,之後到警局對這8名少年撤告,她向警方說「我看到對方家長都很有誠意溝通,才會撤告。」
警方表示,今年6月該名婦人帶著女兒到警局報案,聲稱女兒遭到班上男同學性侵,但警方調查後少女和男同學是男女朋友,2人發生關係是兩情相悅,少女未遭脅迫。依《刑法》規定這屬「兩小無猜」合意性行為,是告訴乃論,家長若在一審審判前撤告,對方就無刑責。
事後社工介入輔導,少女竟對於母親提告男友完全不在乎,甚至還說「我媽說男人就是罪有應得,叫他們賠錢和解,也是剛好。」根據《蘋果日報》報導,這樣的態度讓社工和警方覺得案情不單純,深入追查後發現少女母親在2年內,也對另外7名少年提出性侵告訴,之後再和解收場。
警方查出,少女的母親經營「茶店仔」的有女陪侍卡拉OK店,平日對女兒疏於管教,母親在得知女兒和8名小男友陸續發生關係後,報警對他們提告提出和解,男方家長都因護子心切而選擇願意花錢和解,平均30至60萬元不等。社工和警方懷疑,母親疏於照顧女兒導致其行為偏除,不排除是母親放任女兒和男友發生性關係,再趁機提告索賠和解,警方將深入蒐證調查。
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